//
Cuando la medicina de alta complejidad llega al norte argentino: abordaje interdisciplinario y tecnología de vanguardia ante un síndrome que afecta a menos de uno en un millón de personas.
El Servicio de Traumatología del Hospital Escuela de Agudos “Dr. Ramón Madariaga” presentó ante la comunidad médica de Misiones un caso clínico de altísima complejidad: una paciente con fractura de cadera asociada al síndrome de McCune-Albright, una enfermedad genética extremadamente infrecuente que compromete el tejido óseo, la pigmentación cutánea y el sistema endócrino.
La patología derivó en fracturas patológicas que requirieron una intervención quirúrgica interdisciplinaria, en la que participaron cuatro especialidades médicas en simultáneo. La paciente presentó una evolución favorable en los controles postoperatorios.
Un síndrome que casi no existe en el mapa regional
El doctor Enzo Tibolla, especialista del Servicio de Traumatología del Madariaga, fue el encargado de presentar el caso durante un ateneo multidisciplinario convocado específicamente para analizar la situación clínica de la paciente.
La instancia reunió a profesionales de clínica médica, genética, endocrinología y ginecología, constituyendo un ejercicio colectivo de construcción diagnóstica y terapéutica poco habitual en la región.
“Es un síndrome raro, muy raro, que no se suele ver acá en esta zona”, afirmó Tibolla. La enfermedad, denominada síndrome de McCune-Albright, es una patología genética que afecta principalmente el tejido óseo, aunque su manifestación clínica es sistémica.
Entre sus principales características se encuentran las manchas color café con leche en la piel, la pubertad precoz y la fibrodisplasia ósea, una alteración estructural que vuelve a los huesos más frágiles y propensos a deformaciones.
“Este es un síndrome raro que se presenta clínicamente con mancha de color café en la piel, con una marcha alterada y con pubertad precoz y fibrodisplasia ósea”, describió el especialista.
Huesos más frágiles y riesgo permanente de fracturas
La fibrodisplasia ósea característica del síndrome provoca una debilidad progresiva del esqueleto. En estos pacientes, el tejido óseo normal es reemplazado por tejido fibroso, comprometiendo la resistencia mecánica de los huesos y aumentando significativamente el riesgo de fracturas, incluso ante traumatismos mínimos.
En el caso presentado por el Hospital Madariaga, esa fragilidad derivó en una fractura de cadera que requirió tratamiento quirúrgico.
“Todo esto lleva a que la paciente tienda a fracturas patológicas”, explicó Tibolla, quien remarcó que el manejo de estas lesiones demanda un enfoque mucho más amplio que una cirugía ortopédica convencional debido al contexto sistémico de la enfermedad.
Cuatro especialidades trabajando con un mismo objetivo
Antes de la intervención, el equipo médico realizó un ateneo interdisciplinario para consensuar el mejor protocolo de abordaje.
Los servicios de clínica médica, genética, endocrinología y ginecología aportaron sus perspectivas para evaluar una enfermedad que impacta simultáneamente en el metabolismo óseo, el sistema hormonal y la expresión genética.
“Trabajamos de manera conjunta con los servicios de clínica médica, de genética, de endócrino y con el servicio de ginecología”, detalló Tibolla.
“En conjunto hicimos un ateneo previamente para ver cuál iba a ser el abordaje, en el cual cada uno de estos servicios intervino dando su punto de vista disciplinario para resolver la patología de la paciente”, agregó.
La cirugía consistió en una reducción y osteosíntesis de cadera, procedimiento que permite estabilizar el hueso fracturado mediante implantes metálicos. Tras la intervención, la paciente evolucionó favorablemente y continúa bajo seguimiento del Servicio de Traumatología.
Tecnología, coordinación y trabajo en equipo
El abordaje de este caso fue posible gracias al trabajo articulado dentro de la Fundación Parque de la Salud, organismo que impulsa la incorporación de tecnología médica, equipamiento de última generación y la coordinación entre distintas especialidades.
La institución desempeña un papel clave en la generación de las condiciones necesarias para que equipos interdisciplinarios puedan analizar y resolver situaciones clínicas de alta complejidad, como la presentada en esta oportunidad.
De esta manera, el sistema público de salud misionero logró dar respuesta a una enfermedad extremadamente rara, demostrando la capacidad técnica, científica y humana de sus profesionales para enfrentar desafíos médicos poco frecuentes en la región.
